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Cos'è la neovascolarizzazione coroideale
La neovascolarizzazione coroideale (CNV, dall'inglese choroidal neovascularisation) è la crescita di vasi sanguigni anomali che originano dalla coroide — lo strato vascolare dietro la retina — e penetrano attraverso la membrana di Bruch, la sottile barriera che separa la coroide dall'epitelio pigmentato retinico. Questi neovasi si sviluppano sotto o all'interno degli strati retinici, nella regione della macula.
A differenza dei vasi normali, i neovasi coroideali sono strutturalmente fragili e anormalmente permeabili. Tendono a:
- Trasudare liquido (essudato) sotto o all'interno della retina, causando edema maculare e distorsione dei fotorecettori.
- Sanguinare, provocando emorragie subretiniche o intraretiniche che danneggiano rapidamente le cellule sensoriali della macula.
Il danno che ne deriva è duplice: da un lato la distorsione fisica degli strati retinici produce le metamorfopsie (linee storte) tipiche della maculopatia umida; dall'altro la necrosi progressiva dei fotorecettori e la cicatrizzazione finale determinano la perdita permanente della visione centrale, se la CNV non viene trattata. Per riconoscere i sintomi: I sintomi della maculopatia umida.
La CNV attiva è un'urgenza. I neovasi coroideali attivi possono causare danni cumulativi ai fotorecettori maculari in settimane. Ogni settimana di ritardo nel trattamento può tradursi in perdita visiva aggiuntiva che non può essere recuperata nemmeno con la terapia anti-VEGF. Per questo la maculopatia umida richiede valutazione specialistica urgente — idealmente entro 24–48 ore dalla comparsa dei sintomi.
Perché si forma: il ruolo del VEGF
La formazione della CNV non è casuale: è il risultato di uno squilibrio biologico in cui l'occhio "chiede" nuovi vasi in un contesto in cui non dovrebbero crescere. Il protagonista principale di questo processo è il VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor, fattore di crescita vascolare endoteliale).
In condizioni normali, il VEGF regola la crescita e la sopravvivenza dei vasi sanguigni. Nella degenerazione maculare senile, diversi fattori — tra cui l'ischemia tissutale locale, l'accumulo di prodotti metabolici nell'epitelio pigmentato retinico e processi infiammatori cronici — portano a una sovra-espressione del VEGF nelle cellule retinica e coroideali. Questa iperproduzione segnala alla coroide di far crescere nuovi vasi in direzione della retina, con il risultato che i neovasi anomali penetrano attraverso la membrana di Bruch e invadono gli spazi sub-retinici.
L'identificazione del VEGF come driver principale della CNV è stata la scoperta che ha rivoluzionato il trattamento della maculopatia umida: bloccare il VEGF significa bloccare la proliferazione e la permeabilità dei neovasi. Da questo principio nascono i farmaci anti-VEGF, che oggi sono lo standard di cura. Per approfondire: Come funziona la terapia anti-VEGF.
Tipi di CNV: classica e occulta
Storicamente, sulla base dell'aspetto alla fluorangiografia (angiografia con fluoresceina — FFA), la CNV viene distinta in due tipi principali:
- CNV classica: mostra un riempimento ben definito del neovaso con la fluoresceina, con perdita tardiva di colorante. È solitamente posizionata sopra l'epitelio pigmentato retinico (tipo 2 in classificazione alternativa). Tende ad essere associata a metamorfopsie acute e calo visivo più rapido.
- CNV occulta: presenta un pattern di fluorescenza meno definito, spesso come "area di iperfluorescenza mal definita" tardiva. Tipicamente si sviluppa sotto l'epitelio pigmentato (tipo 1), con un decorso generalmente più lento ma comunque progressivo se non trattata.
Nella pratica clinica contemporanea, l'OCT-angiografia (OCT-A) ha introdotto una classificazione più precisa basata sulla localizzazione del neovaso rispetto all'epitelio pigmentato retinico (tipo 1: sub-EPR; tipo 2: sopra-EPR; tipo 3: angiomatosi retinica proliferante). La classificazione utilizzata dallo specialista dipende dagli strumenti diagnostici disponibili e dalle linee guida adottate. In ogni caso, la distinzione ha implicazioni sulla presentazione clinica e sulla risposta al trattamento.
Classificazione e trattamento. La distinzione tra CNV classica, occulta e mista, così come quella tra i tipi 1/2/3 con OCT-A, ha rilevanza per la comprensione del profilo di risposta alla terapia anti-VEGF. Lo specialista determina il tipo di CNV sulla base degli esami diagnostici e ne tiene conto nella definizione del piano di trattamento.
Come si documenta: OCT, OCT-angiografia e fluorangiografia
La diagnosi e il monitoraggio della CNV si basano su un insieme di esami di imaging retinico che forniscono informazioni complementari:
OCT (Optical Coherence Tomography)
L'OCT maculare è l'esame di primo livello per la valutazione della CNV. Con sezioni ad alta risoluzione degli strati retinici, permette di rilevare: fluido sub-retinico (fluido tra retina e EPR), fluido intra-retinico (edema maculare cistode), distacco dell'EPR, ispessimento retinico, presenza di membrana neovascolare in forma di "corpi" iper-riflettenti. L'OCT è l'esame chiave per il monitoraggio nel follow-up: la comparsa o la persistenza di fluido all'OCT guida le decisioni di ritrattamento. Per la panoramica completa degli esami diagnostici: Diagnostica della degenerazione maculare — degenerazionemaculare.com.
OCT-angiografia (OCT-A)
L'OCT-angiografia è una tecnica non invasiva che visualizza il flusso sanguigno nei vasi retinici e coroideali senza necessità di iniezione di colorante. Permette di identificare e localizzare la rete neovascolare con precisione, classificarne il tipo (1/2/3) e monitorarne l'estensione e l'attività nel tempo. È diventata parte del protocollo diagnostico standard nella gestione della maculopatia umida.
Fluorangiografia retinica (FFA)
La fluorangiografia (angiografia con fluoresceina) è un esame più invasivo che richiede l'iniezione endovenosa di un colorante fluorescente. Fornisce informazioni sulla permeabilità dei neovasi, sulla perdita di colorante (leakage) e sull'estensione della CNV. Rimane utile in casi selezionati, in particolare quando OCT e OCT-A non forniscono informazioni sufficienti o per la classificazione del tipo di CNV secondo criteri fluorangiografici.
Perché la CNV è il bersaglio della terapia anti-VEGF
Il VEGF è il principale fattore responsabile della crescita e della permeabilità dei neovasi coroideali. I farmaci anti-VEGF agiscono neutralizzando il VEGF circolante nel vitreo: una volta iniettati nell'occhio tramite iniezione intravitreale, si legano al VEGF e lo rendono incapace di attivare i suoi recettori sulle cellule endoteliali vascolari. Il risultato è una riduzione della permeabilità dei neovasi (meno fluido, meno edema) e, nel tempo, una riduzione dell'attività proliferativa dei vasi anomali.
Gli anti-VEGF non eliminano definitivamente la CNV dalla retina: la rete neovascolare, una volta formatasi, tende a persistere in forma quiescente anche dopo il trattamento. Per questo la terapia di mantenimento e il follow-up regolare con OCT sono fondamentali: un ritrattamento tempestivo alla comparsa di riattivazione della CNV (rilevata all'OCT come ricomparsa di fluido) è essenziale per prevenire danni cumulativi.
Per saperne di più sulle molecole disponibili: I farmaci anti-VEGF per la maculopatia umida. Per la procedura di iniezione: L'iniezione intravitreale.
CNV e maculopatia secca: la conversione
La CNV può insorgere su una maculopatia secca preesistente: in una quota di pazienti con forma secca intermedia o avanzata — caratterizzata da drusen grandi e alterazioni dell'EPR — la situazione evolve verso la forma umida per comparsa di neovascolarizzazione coroideale. Questo fenomeno è noto come conversione dalla forma secca alla forma umida.
La conversione è spesso segnalata da una comparsa relativamente rapida di metamorfopsie o da un cambiamento improvviso al test di Amsler in un paziente con storia nota di maculopatia secca. Per questo i pazienti con diagnosi di forma secca devono essere istruiti all'automonitoraggio quotidiano e avvertiti di riferire immediatamente qualsiasi comparsa di distorsioni visive.
Per approfondire la relazione tra le due forme: Maculopatia secca — maculopatiasecca.com.
A cura della Redazione Vision Center Napoli. I contenuti di questo sito hanno scopo divulgativo e non sostituiscono il consulto medico. Per una valutazione della propria macula contatta il Vision Center Napoli: 081/5752822.
Prenota una visita specialistica
La CNV richiede diagnosi urgente con OCT e OCT-angiografia, e presa in carico terapeutica tempestiva. Il Vision Center Napoli effettua visite specialistiche maculari urgenti con tutti gli esami di imaging necessari e la gestione delle iniezioni anti-VEGF.